Гемофілія — це рідкісне вроджене серйозне захворювання, пов'язане з Х-хромосомою, яке впливає на здатність крові згортатися. Це означає, що у таких людей кровотеча не зупиняється довше, ніж у здорових людей. Гемофілія вражає приблизно 1 людину із 10 000, причому в усьому світі живе 450 000 людей із цим захворюванням.
При захворюванні у людей можуть виникати внутрішні кровотечі, а також навіть при незначних травмах втрачається багато крові. Ця хвороба виникає на генетичному рівні, проте іноді може бути набутою. Внутрішні кровотечі можуть пошкоджувати будь-які органи і тканини й загрожувати життю людини, адже зростає ризик загибелі від крововиливу в мозок та інші життєво важливі органи.
Часто можна почути, що на гемофілію хворіють тільки чоловіки. Так, абсолютна більшість (>99%) хворих на гемофілію належать до чоловічої статі. Сини матерів, які є носіями мутацій, мають 50% вірогідності розвитку хвороби, у той час як доньки таких жінок мають 50% вірогідності бути лише носіями мутацій. Однак різновиди гемофілії можуть розвиватись як у чоловіків, так і у жінок. Так, на класичну гемофілію типів А та В хворіють переважно чоловіки — жінка є лише носієм. Проте останнім часом у світі існує тенденція, якщо у жінки-носія знижений рівень VIII фактору, їй діагностують легкий ступінь гемофілії А.
Ще один поширений міф, що люди із цим захворюванням приречені на інвалідизацію. Люди з гемофілією можуть жити повноцінним життям, якщо постійно будуть вводити спеціальні препарати для згортання крові (2-3 рази на тиждень). Це запобігає спонтанним і надмірним кровотечам.
Ще одним розповсюдженим міфом є те, що в Україні немає безоплатного лікування гемофілії. Так, препарати для згортання крові дороговартісні. Проте пацієнтів з гемофілією ними забезпечує держава. Ліки централізовано закуповують Медзакупівлі України на замовлення Міністерства охорони здоров'я та постачають у лікарні.
Та не тільки ліки безоплатно доступні пацієнтам з гемофілією. За Програмою медичних гарантій, можна отримати безоплатну медичну допомогу, здати необхідні аналізи, пройти обстеження у закладах, які мають договір із Національною службою здоров’я України та лікаря-гематолога в штаті. Також, якщо є потреба у госпіталізації або операції, пацієнти з гемофілією можуть отримати безоплатно медичну допомогу в гематологічних відділеннях (також у закладах, які мають договір із НСЗУ) за направленням від лікуючого лікаря-гематолога.
Хвороба фон Віллебранда — одне з найпоширеніших в світі захворювань, пов’язаних з не згортанням крові. Це спадкове захворювання, але можливе виявлення вперше діагностованого випадку в родині. Це споріднене до гемофілії захворювання, але хворіють ним як чоловіки, так і жінки. В Україні діагностовано 1 випадок на 100 000 населення.
Чим загрозлива хвороба фон Віллебранда? Наявність спонтанних кровотеч загрозливих для життя (кишково-шлункові, ниркові, крововилив в головний мозок, маткові кровотечі у жінок), вірогідність кровотечі у суглобову сумку (гемартроз), низька вірогідність зупинки кровотечі без медикаментозного втручання, значна крововтрата при хірургічних втручаннях, постхірургічні та посттравматичні кровотечі.
Тривалі посттравматичні кровотечі, часті тривалі носові кровотечі, кровоточивість ясен при прорізування зубів/ясні та тривалі кровотечі при зміні зубів, утворення значної кількості синців без травматизації, утворення значних посттравматичних гематом, тривалі/рясні менструальні кровотечі у жінок (від 7 до 14 днів)/маткові кровотечі.
Першочергово пацієнту необхідно звернутися до сімейного лікаря за електронним направленням до гематолога в рамках ПМГ. Лікар виявить наявні симптоми та інформацію про минулі кровотечі. Окрім цього, дізнається сімейну історію, пов’язано з кровотечами. Далі необхідно зробити такі лабораторні дослідження: коагулограма, рівень та функціональність фактора Віллебранда та рівень фактору згортання крові VIII.
Тяжкі форми хвороби потребують профілактичного лікування. Введення регулярних внутрішньовенних ін’єкцій фактору згортання крові для запобігання спонтанних кровотеч. Помірні та легкі форми — посттравматична введення фактору згортання крові. Стоматологічні або хірургічні втручання виключно під прикриттям фактором згортання крові! Варто пам’ятати, що держава забезпечує таких пацієнтів лікарськими засобами безоплатно в рамках ПМГ.
Держава гарантує консультацію сімейного лікаря та направлення до гематолога, консультацію гематолога, за потреби — функціональну діагностику та хірургічні втручання, перебування в стаціонарі. Фактори згортання крові закуповуються державою централізовано та надаються пацієнту безоплатно. Якщо ж у вас діагностували хворобу фон Віллебранда, вам необхідно стати на диспансерний облік до лікаря гематолога в обласні лікарні.
Гаряча лінія з підтримки пацієнтів.
Дізнайтеся про свої права на безоплатні медичні послуги!
